أمراض القلب الولادية أو الخلقية

ما هو المقصود بآفات القلب الولادية أو الخلقية ؟

المقصود بذلك مجموعة من الأمراض و التشوهات الخلقية التي تصيب القلب ،
و التي تحدث خلال الحياة الجنينية ، و تتراوح بين حالة أو ثقب بسيط يمكن أن يشفى لوحده و حتى حالات معقدة لا تتماشى مع الحياة أحياناً و تحتاج للإصلاح الجراحي المبكر بعد الولادة و أحياناً عند الجنين قبل الولادة.

هناك نوعان رئيسيان :

الآفات المزرقة Cyanotic Heart Disease (أي التي تسبب ظهور اللون الأزرق عند الطفل خاصة الشفتين و الأصابع ) ، و النوع الثاني هو الآفات غير المزرقة Acyanotic Heart Disease (أي لا تسبب الزرقة )

السبب الحقيقي غير معروف لأغلب الحالات ، و لقد تم تحديد أسباب هذه الأمراض في نسبة قليلة فقط من الحالات:

1- عوامل وراثية أولية (شذوذات صبغية) Genetics
2- عوامل بيئية ( أدوية الاعصاب والمهدئات – فيروسات مثل فيروس الحصبة – أو النكاف Measles، Mumps))
3- عوامل متداخلة وراثية بيئية (متعددة العوامل)

• داء السكري : Diabetes قد يسبب انسداد مخرج البطين الأيسر – تبادل الأوعية الكبيرة – فتحة بين البطينين
• الذئبة الحمامية: Systemic Lupus قد تسبب حصار القلب – التهاب التأمور – تليف عضلة القلب والشغاف
• الحصبة الألمانية: Rubella قد تسبب بقاء القناة الشريانية – تضيق الصمام الرئوي
• الإدمان على الكحول:Alcohol قد يؤدي إلى تضيق الصمام الرئوي – فتحة بين البطينين
• عوز الليثيوم: Lithium قد يسبب شذوذ أبشتاين (Ebstein anomaly)
• فرط تناول الأسبرين: Aspirin قد يسبب متلازمة فرط التوتر الشرياني الرئوي

يتم ذلك بواسطة اختبار نقص الأكسجة حيث يوضع الطفل في جو أكسجين 100% ثم يقاس غاز الدم الشرياني فإذا كان الضغط القسمي للأكسجينPO2 اعلى > 100 ملم توجهنا نحو مرض رئوي أولي عادة ، أما إذا كان PO2 اقل

  1. تبادل الشرايين : Transposition of great arteries استقلالية الدورانين الجهازي والرئوي (زرقة شديدة)
  2. انسداد الصمام ثلاثي الشرف : Tricuspid Atresia عدم كفاية الجريان الدموي الرئوي (زرقة شديدة)
  3. رباعي فالوت Tetralogy of Fallot
  4. تشوه أبشتاين : Ebstein anomaly
  5. العود الوريدي الرئوي الشاذ الإجمالي : Total anomalous pulmonary venous drainage
  6. جذع شرياني مشترك : Truncus Arteriosus

نعم و تعتبر هذه العلامات وسيلة مساعدة في التوجه نحو التشخيص و أهم هذه العلامات :

1- فقرات نصفية – شذوذات ضلعية تترافق مع رباعي فالو – بقاء الجذع الشرياني (متلازمة VACTREL )

2- وجود 11 ضلع تُشاهد في متلازمة داون Down Syndrome

3- تشوهات صدرية هيكلية مثل الجنف والصدر المجوف تترافق مع متلازمة مارفان Marfan – انسدال الصمام التاجي Mitral valve prolapse

4 – تثلم ضلعي ثنائي الجانب يترافق مع تضيق الأبهر وهذا يُشاهد في الأطفال الأكبر سناً عادة

إن صورة الصدر البسيطة لوليد لديه زرقة شديدة أو معتدلة مع موجودات موحية بمرض قلبي تشريحي يمكن أن تساعد في تحديد نوع الخلل القلبي الولادي. ومن جهة أخرى فإن زيادة أو نقصان العلامات الوعائية الرئوية على الصورة تعتبر مؤشرا للجريان الدموي الرئوي.

  • يشاهَد نقص التوعية الرئوي على صور ة الصدر في : تشوه أبشتاين – انسداد الشريان الرئوي – رباعي فالوت – انسداد الصمام ثلاثي الشرف
  • تترافق زيادة التوعية الرئوية على صورة الصدر مع: تبادل الشرايين – العود الوريدي الرئوي الشاذ الإجمالي

قد تشاهد تغيرات تخطيطية في بعض الحالات و أهم الموجودات على تخطيط القلب الكهربائي:

  1. انحراف محور أيسر: Left Axis Deviation و يمكن أن يشاهد في فتحة أولية بين الأذينين – انسداد مثلث الشرف – عيب في الوسادة الشغافية
  2. تناذر وولف – باركنسون – وايت : Wolf – Parkinson -White و يمكن أن يشاهد في تشوه أبشتاين – تبادل الأوعية الكبيرة
  3. حصار قلب كامل: Complete Heart Block و يمكن أن يشاهد في تبادل الأوعية الكبيرة
  1. قلب بشكل القبقاب: Boot shape رباعي فالوت – انسداد مثلث الشرف
  2. قلب بشكل البيضة: Egg on end تبادل الأوعية الكبيرة
  3. قلب بشكل رجل الثلج: Snow man appearenceالعود الوريدي الرئوي الإجمالي الشاذ

عند تقييم الوليد المصاب بمرض قلبي فإن هناك ترابطا ما بين CHD وشذوذات أخرى يجب النظر إليه بعين الاعتبار وخاصة فيما يتعلق بالمرضى ذوي المرضى الأكثر تعقيدا.. فعلى سبيل المثال لا الحصر أن متلازمات مثل CHARGE – VACTREL يمكن أن تكتشف بتظاهر رض قلبي أو شذوذ آخر.. والأكثر دقة في هذا المجال ما اكتُشف حاليا من وجود ترابط بين عيوب الجذع المخروطي المتضمنة: رباعي فالو – بقاء القناة الشريانية – انقطاع قوس الأبهر والحذف في الصبغي 22 ، و إن بعض أصحاب هذه العيوب يمكن أن يكون لديهم متلازمة DIGEORGE بينما نجد عند بعضهم الآخر سوءا في وظيفة الحنك الرخو فقط.. وهكذا وبالاعتماد على ما سبق لا بد من إخضاع المرضى ذوي عيوب الجذع المخروطي لبحوث التقصي عن وجود حذف في الصبغي 22 وإذا وُجد يحوّل المرضى لأخصائي بعلم الوراثة لاستكمال التقييم وبعض الفحوصات الخاصة.

أهمها : بداية مفاجئة دون أي فترة انذارية ، حدوث الغشي أثناء التمرين ، فقدان كامل للانتباه والمقوية العضلية مما يؤدي لسقوط المريض وأذيته وعادة رض الرأس ، قصة خفقان أو ضربات قلبية شاذة سابقة للحادث ، سرعة قلب عالية جدا أو بطيئة جدا بعد الحادث ، وجود قصة عائلية لموت مفاجئ.

تتراوح خطورة تكرار الشذوذات القلبية الوعائية ما بين 1-4 % وهي عادة أعلى بالنسبة الأذيات الأكثر شيوعاً ، فعلى سبيل المثال تبلغ 3% بالنسبة للفتحة بين البطينين، وأعلى من 1% من تشوه أبشاتين. هذا وأن نسبة حدوث أمراض القلب الولادية المزمنة في الحمول التالية لولادة أول طفل مصاب تبلغ 1-4% في حين أنها تتضاعف 3 مرات بعد ولادة طفلين مصابين .

يمكن ، وكنتيجة للزرقة أن يتطور لدى المرضى الصغار المصابين بهذه الآفات ، فقر دم بعوز الحديد في حين أن المرضى الأكبر سنا يعانون من كثرة الحمر.. وكثرة الحمر الثانوية للزرقة يمكن أن تؤدي إلى اختلاطات عصبية مثل حادث وعائي دماغي أو خراجة دماغية وعليه يتم إجراء الفصادة أو التبادل الجزئي عادة عندما يكون الهيماتوكريت PCV أكثر من 60 – 65 %

ان الفحص الدوري للاطفال يكشف عن الاصابة بالامراض وهو ما يجعل علاج هذه الامراض سهلا، كما ان بعض هذه التشوهات يعالج تلقائيا.

ومعروف ان القلب يبدأ تشكله خلال المرحلة الجنينية ابتداء من الشهر الرابع وحتى الشهرالسابع، يتطور خلالها واي توقف او تأخر في مراحل التكون الجنيني الذي قد ينجم عادة من اسباب عديدة دوائية او مرضية او وراثية، ينتج عنه مرض خلقي يولد مع الطفل.
تحدث تشوهات القلب الخلقية نتيجة تكوين غير سوي للقلب في طور التكون.

  • تكتشف هذه التشوهات بعد الولادة او في سن الطفولة او تمر بمرحلة سبات طويلة ولا تظهر اعراضها ولا تشتد وطأتها الا بعد سن الطفولة واحيانا الشباب.

ولأمراض القلب الخلقية اسباب متعددة أهمها:

  1. الاسباب الوراثية (خلل بالصبغيات).
  2. اصابة الحامل بالامراض الفيروسية خصوصا الحصبة النكفية التهاب الغدة (ابو كعب) اذا لم تصب بها في اثناء طفولتها.
  3. تعرض الحامل للاشعة السينية او مواد مشعة ضارة.
  4. اكثار الحامل من تعاطي العقاقير والادوية، خصوصا المهدئة للاعصاب وللآلام او غيرها من دون اشراف طبي.
  5. الانجاب المتأخر (بعد سن الاربعين).

من اهم الاعراض التي تنذر بوجود تشوه في القلب لدى الطفل:

  1. صعوبه التنفس تظهر عادة عند الرضاعة وتؤدي الى توقف الطفل الوليد عند الرضاعة، بحيث تجد الأم نفسها عاجزة عن تغذيته بشكل طبيعي.
  2. صعوبه التنفس وتعب سريع عند قيام الطفل بأي جهد يذكر.
  3. ميل الطفل الى الزرقة وبخاصة في الشفاة ومخاطية الفم و تحت الاظافر
  4. فقدان الوعي احيانا.
  5. اصابة الطفل بالتهابات في القصبات او الرئة بشكل متكرر.

هذه الاعراض مهمة جدا وتستوجب اهتماما خاصا من الاصل واستشارة طبيب اخصائي في الامر ليصار الى تشخيص دقيق وعاجل للمرض لمداواته ومعالجته بانجح السبل قبل تفاقمه، وقد يصعب اكتشاف التشوهات الخلقية اذا لم ترافق باعراض واضحة ومحددة.

  1. ليس من علاقة وراثية حتمية لتشوهات القلب الخلقية، فاذا لم يكن سبب التشوه وراثيا يأتي الطفل الثاني صحيحا الا في حالة تعرضه للاسباب نفسها التي ادت الى اذية الطفل الاول (كاصابة الام الحامل بمرض).
  • يشكل هذا المرض من دون شك من اكثر الامراض الخلقية الازرقاقيه .
  • سمي بهذا الاسم نظرا لجمعه بين اربعة تشوهات قلبية او تكوينات خلقية شاذة وهي؟

ثقب في اعلى الحجاب الفاصل بين البطينين الايمن والايسر.

  • تضخم في البطين الايمن.
  • تضيق في الصمام وما تحت الصمام الرئوي.
  • تمركز خاطيء لجذر الشريان الابهر بحيث يمتطي الحاجز الفاصل بين البطينين.

وتشكل رباعية (فالوت) اهم الامراض التي تسبب الزرقة عند الرضع او الاطفال الصغار، وعند كل انقباض للقلب، يندفع خليط من الدم الآتي من البطين الايسر ومن البطين الايمن الى الشريان الابهر ليتوزع على جميع انحاء الجسم ملونا الطفل بلون ازرق قاتم، نظرا لكون الدم الذي يروي جسمه قليل التشبع بالاوكسجين.

تظهر اعراضه بعد الولادة بأيام معدودة ويأخذ الطفل تدريجيا باكتساب اللون الازرق القاتم يشتد على الاخص عند البكاء او الصراخ او الرضاعة او الاصابة بالتهاب معين. ويتم تشخيصه بالفحص السريري، كما تظهر الصور الشعاعية فتظهر تضخما في البطين الايمن ، اما تخطيط صدى القلب – Doppler 2D-Echo فيسمح بتشخيص دقيق للحاله وتتم الاستعانة بقسطرة القلب Catheterization لتحديد حجم الشرايين الرئويه تحديدا دقيقا بغية التحضير للعملية الجراحية الضرورية والواجبة.

لحسن الحظ ان معظم تشوهات القلب الخلقية قابلة للعلاج وبعضها يشفى تلقائيا، كما ان تطور القسطره العلاجيه و جراحة القلب شهدت تطورا مهما بحيث اصبح بالامكان تصحيح معظم هذه التشوهات التي يصعب علاجها دوائيا بنجاح باهر.

لابد ان الاطفال المصابين بتشوهات في القلب بحاجة الى عناية ورعاية خاصة من قبل الاهل، كيف يتم ذلك؟ وما ملاحظاتك لهم؟

ان الامراض الخلقية القلبية ليست مستعصية ولا تسبب الموت المفاجئ كما هو شأنها عند البالغين. ولا لزوم اطلاقا للحد من نشاط الطفل المصاب الا ضمن النطاق الذي يحدده الطبيب الاختصاصي، والا فقد يؤدي الامر الى ايجاد عقدة نفسية عند هذا الطفل، تضاف الى مرضه العضوي وعلاج هذه الامراض ناجح حتى في حال اللجوء الى الجراحة.

ولكن كل ذلك لا يعني اطلاقا اهمال اعراض وعلامات هذه الامراض من تصبب العرق عند النشاط والجهد، الى زرقة وضيق في النفس وتعب عند الرضاعة؟ الى غشي وفقدان للوعي احيانا، وظهور اعراض كهذه يجب ان يقود الطفل ووالديه الى الطبيب ليبت في الامر ويحدد العلاج المناسب.

كذلك لابد من الاشارة الى ضرورة اجراء الفحوص الدورية للاولاد في سن الطفولة وفي سن الدراسة، لاهميتها في كشف الامراض والتشوهات القلبية، وقد يكون ذلك عن طريق الصدفة احيانا. كما ان النفخة البريئة تكثر عند الاطفال ولا يتوجب اعتبارها حالة مرضية مطلقا .

حتى الآن لم يتوصل العلم لمعرفة أسبابه الرئيسية

يعاني الكثير من الآباء والأمهات من إصابة فلذات أكبادهم ببعض الأمراض الخلقية التي تؤثر على نمو الوظائف الأساسية في جسم الطفل، ومن هذه الأمراض الخطيرة،الإصابة بتشوهات خلقية لقلب الطفل.

ولكن مع التقدم العلمي الحديث في طب قلب الأطفال، أصبح بالإمكان تشخيص هذه التشوهات الخلقية وعلاجها للطفل، وهو ما يزال جنيناً في بطن أمه، ويمكن إجراء هذا الفحصFetal Echo ما بين الأسبوع الـ18 و 22 من الحمل ، حيث أنه قبل هذا الوقت تكون أجواف قلب الجنين صغيرة جداً، ولا يمكن أخذ صورة واضحة.

يمكن تقسيم أمراض القلب عند الأطفال إلى قسمين رئيسيين:

القسم الأول: العيوب الخَلْقية.

القسم الثاني: الأمراض المكتسبة.

والمقصود بالعيب الخَلْقي في القلب، هو ذلك العيب الموجود منذ الولادة، ويتأتى هذا من أن القلب الذي يتخلق في الجنين في الأسابيع الأولى من الحمل، لم يتكون على نحو ما بالطريقة الطبيعية.

لماذا يولد بعض الأطفال بعيوب خلقية في القلب؟

مازالت أسباب الإصابة بالعيوب الخَلْقية في القلب غير معروفة على وجه اليقين، غير أنه تلاحظ أن احتمالات حدوث هذه العيوب، تزداد إذا تعرضت الحامل وبخاصة أثناء فترة الحمل المبكر إلى العوامل الآتية:

  1. الإصابة بمرض الحصبة الألمانية.
  2. تعاطي بعض أنواع الأدوية مثل بعض مهدئات وبعض منشطات الجهاز العصبي وبعض أدوية علاج #الصرع وأدوية علاج السرطان.
  3. إصابة الحامل بمرض السكري.
  4. إصابة الحامل بمرض الذئبة الحمامية.
  5. التدخين.

هل العيوب الخَلْقية في القلب من الأمراض الوراثية؟

قد يسأل الوالدان اللذان ينتظران مولوداً عن احتمالات إصابة ولديهما بعيب خَلْقي في القلب وكثيراً ما يسأل الوالدان اللذان رزقا بطفل به عيب خَلْقي عن احتمال تكرار مثل هذا العيب في الأطفال القادمين وبالنظر إلى الإحصائيات التي أجريت في هذا المجال يتبين ما يلي:

أولاً: إذا لم يكن هناك تاريخ سابق لحدوث عيب خلقي في القلب بالأسرة، فإن احتمالات الإصابة تكون حوالي 8 في الألف.

ثانياً: إذا كان هناك قريب أو أكثر مصاب بمرض خَلْقي في القلب خاصة إذا كان قريباً من الدرجة الأولى، فإن هذه النسبة ترتفع ارتفاعاً كبيراً.

كيف يتسنى للأم أن تشك أن طفلها ربما كان مريضاً بعيب خلْقي في القلب؟

  1. إذا لاحظت الأم أياً من الأعراض الآتية، فعليها أن تبادر بعرض طفلها على الطبيب إذ ربما كان مريضاً بعيب خلقي في القلب.
  2. الإجهاد الشديد أثناء الرضاعة، مما يضطر الطفل إلى التوقف مراراً عن الرضاعة، مما يستلزم وقتاً طويلاً لإكمال الرضعة.
  3. صعوبة التنفس وازدياد سرعته مع تحرك الرأس إلى الأمام والخلف مع كل تنفس.
  4. العرق الغزير حتى في الجو البارد خاصة أثناء الرضاعة.
  5. ازدياد سرعة نبضات القلب.
  6. البطء الشديد في الزيادة في الوزن، وإن ظلت الزيادة في الطول في معدلها الطبيعي.
  7. وجود زرقة بالجسم وأوضح أماكن اكتشافها في الشفتين وفي الغشاء المخاطي المبطن للفم وفي الأظافر.
  8. النزلات الشعبية والإلتهابات الرئوية المتكررة.
  9. العيوب الخَلْقية الأكثر شيوعاً في القلب
  10. الفتحة بين البطينين : Ventricular Septal Defect

تحدث بنسبة 2إلى 4حالات لكل 1000ولادة حية، وهي من أكثر آفات القلب الخَلْقية شيوعاً عند الأطفال، حيث أنها تشكل 20%، وتكون عبارة عن فتحة واحدة أو أكثر بين البطينين أي أنها فتحة في الحاجز الفاصل ما بين البطين الأيسر والبطين الأيمن، وبعض الحالات تشفى لوحدها خلال الأشهر الأولى من العمر(الفتحات العضلية) بينما البعض الآخر يحتاج إلى إصلاح جراحي، وفي كل الأحوال يجب أن يكون الطفل تحت إشراف طبي لتحديد نوع المشكلة وإيجاد الحلول المناسبة.

  1. الوصله الشريانية المفتوحه : Patent Ductus Arteriosus

تقوم القناة الشريانية في الحياة الجنينية بإيصال الدم من الشريان الرئوي إلى الجزء النازل من الشريان الأبهري مباشرة، نظراً لعدم وجود وظيفة رئوية مناسبة في الحياة الجنينية بعد الولادة، وبقيام الرئتين بوظيفتها الأساسية تنتفي الحاجة إلى القناة الشريانية وبالتالي تغلق وتتليف بشكل طبيعي خلال 1-6أسابيع بعد الولادة وفي بعض الحالات (كالخداج – إصابة الأم الحامل بالحصبة الألمانية)، تبقى القناة الشريانية مفتوحة وتسبب أعراضاً مختلفة تتناسب مع حجم القناة وتحتاج غالباً إلى إغلاقها إما جراحياً أو عن طريق القسطرة القلبية قبل سن الثانية من العمر، لمنع حدوث مضاعفات، قد تصبح خطيرة وغير قابلة للإصلاح

  1. الفتحة ما بين الأذينين : Atrial Septal Defect

يشكل هذا العيب حوالي 10% من مجموع العيوب الخَلْقية في القلب وعادة لا يسبب هذا العيب في مرحلة الطفولة أي أعراض، ويتم اكتشافه أثناء فحص الطفل لسبب أو لآخر، إذا ترك هذا العيب دون إغلاق حتى يصل المريض إلى العقد الرابع من العمر، فإنه كثيراً ما يتسبب في حدوث توتر ا شرياني رئوي شديد (متلازمة إيزمنجر Eisenmenger complex) وهي مضاعفات خطيرة لا يجدي معها علاج إلا اللجوء إلى عملية زراعة قلب والرئتين.

من ثم فإنه يُنصح بإغلاق هذه الفتحة في سن مبكرة وأنسب سن لذلك ما بين 3-5 سنوات من العمر أي قبل أن يدخل الطفل المدرسة.

ويتم إغلاق هذه الفتحات عن طريق القسطرة القلبية او جراحياً.

وهي عديدة ومتشعبة

إصابة الصمامات بالحمى الرثوية:
Rheumatic Carditis وهذه عادة تحصل لصغار السن نتيجة لتكرر التهاب اللوزتين والحلق بسبب عدوى جرثومية خاصة.

أمراض عضلة القلب: Cardiomyopathy
لضعف عضلة القلب عدة أسباب منها:

  1. العدوى بالجراثيم وخصوصاً بعض أنواع الفيروسات.
  2. بعض الأمراض الوراثية.
  3. نقص التروية القلبية.
  4. التهاب الشغاف، هو الطبق الشغاف من القلب وهي تتعرض للإلتهاب عند مرضى القلب، وخاصة بعد العمل الجراحي على القلب أو المصابين بعيوب خَلْقية بالقلب وتتم الوقاية منه بالعناية بصحة الفم والأسنان.

فعلى مرضى القلب العناية بصحة الفم والأسنان بشكل يومي وذلك من خلال تنظيف الأسنان بالمعجون والفرشاة (حتى للأطفال الصغار) 4مرات يومياً: بعد كل طعام ومرة قبل النوم، ويجب القيام بزيارة دورية لطبيب الأسنان (مرة كل ستة أشهر)، حتى في حال عدم وجود شكوى كما يجب استشارة الطبيب المشرف على علاج المريض قبل أن يقوم المريض بزيارة طبيب الأسنان أو المشفى لإجراء أي عمل جراحي.

وأخيراً لابد من إسداء بعض النصائح للام الحامل :

  1. الامتناع عن التدخين.
  2. إتباع نظام غذائي متزن .
  3. عدم تناول الكحول.
  4. عدم تناول العقاقير دون استشارة الطبيب.
  5. إخبار الطبيب بالحمل في حال طلب إجراء صور شعاعية.
  6. في حال وجود قصة عائلية لإصابة قلبية خَلْقية أو إصابة الحامل ببعض الأمراض (الحصبة الألمانية- الذئبة الحمامية- السكري) فإنه يوصى بإجراء إيكو فحص الايكو (Echo -Doppler) للجنين لنفي وجود تشوهات مكتبية للجنين وبإجراء الاختبارات المخبرية اللازمة.

ولابد من التذكير بأن نسبة الإصابة بالتشوهات الخَلْقية في قلب الجنين تصل إلى 1% من أطفال العالم، وحتى الآن لم يتوصل العلم الحديث إلى معرفة الأسباب الرئيسية في حدوث التشوهات الخلقية لقلب الجنين، ولابد للأم من الكشف على الجنين أثناء فترة الحمل (Fetal Echo)للاطمئنان على جميع الوظائف العضوية ومتابعة حالته الصحية.

اليوم هناك عدة طرق لعلاج هذه التشوهات:

  • هناك مشاكل تعالج مع الوقت بدون أي تداخل .
  • امكانية العلاج بالأدوية. Medical Therapy
  • امكانية العلاج عن طريق القسطرة العلاجيه.
  • امكانية العلاج عن طريق إجراء عملية جراحية القلب المفتوح Open Heart Surgery

د. عوني المدني